Sindrome de mutilacion acral idiopatico, exacervado por trastornos en el comportamiento

Sindrome de mutilacion acral idiopatico, exacervado por trastornos en el comportamiento

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Martina Julián*, Fernando Fogel**, Marcelo A. Álvarez***. Carlos Zapata ****
*MV Tres Arroyos: martujln@hotmail.com
**Tutor UNCPBA Tandil: sanavis@speedy.com.ar
***Director de tesina: marceloanibal@hotmail.com
****Carlos Zapata: Dr_cazapata@hotmail.com

 

Introducción

Síndrome de mutilación acral (SMA)

Se trata de una neuropatía sensorial hereditaria causada por desarrollo insuficiente y degeneración posnatal lentamente progresiva de las neuronas sensoriales.3,8,9 Es una entidad rara, observada solamente en perros,8 que resulta en la mutilación de las zonas distales de las extremidades.
Perros de las razas Kurzhaar o Braco Alemán y Pointer Inglés poseen cierta predisposición a este desorden.9


Signos clínicos

Los enfermos incluyen a ambos sexos y a más de un cachorro por camada, los cuales se ven afectados a partir de los 3 a 5 meses de edad. Los pacientes pueden ser más pequeños que sus hermanos. A medida que los dedos se vuelven fríos e insensibles, los perros comienzan a lamerse y morderse la parte distal de las extremidades. En general, los miembros posteriores muestran mayor afectación, pero en ocasiones solo enferman los dedos del tren anterior. A pesar de la marcada automutilación que se origina, los perros caminan resueltamente.4,8,9


Diagnóstico4,8,9

  • Anamnesis y signos clínicos en razas predispuestas.
  • El examen físico, muestra que la propiocepción, los reflejos tendinosos, y las funciones motora y cutánea están intactos.
  • En la necropsia se aprecia macroscópicamente una disminución en la prominencia de los ganglios espinales y raíces dorsales.
  • El examen histopatológico de los tejidos neurales nos permite confirmar el diagnóstico. Los cuerpos de las neuronas del ganglio subescapular están disminuidos en un 22-50% y las neuronas de la corteza son de espesor reducido. Hay un desproporcional aumento en la cantidad de neuronas pequeñas (20 μm o menos) en los ganglios afectados. Además, las raíces espinales, ganglios y nervios periféricos muestran degeneración tanto de fibras mielínicas como amielínicas.
  • Los estudios electromiográficos no revelan potenciales de denervación.


Manejo clínico del paciente8,9

No existe un tratamiento completamente satisfactorio.
Los intentos de detener la automutilación o prevenir una mutilación mayor mediante sujeción física (collares, vendajes) o química (sedantes) del paciente tienen escasos beneficios.
En casos graves, la eutanasia es por lo usual la única opción y suele ser solicitada por los propietarios.
Debido a los aspectos hereditarios de este síndrome, no deben usarse estos perros ni sus parientes como reproductores.


Descripción del caso clínico

Reseña del animal

  • ESPECIE: Canino
  • RAZA: Bull Terrier
  • SEXO: Hembra
  • EDAD: 1 año y 10 meses
  • TALLA Y/O PESO: 18,150 kg
  • COLOR DEL MANTO: Blanco


Semiología clínica

Inspección general

A la inspección podemos ver que el estado general de la paciente es bueno. Se la nota agitada, probablemente por ansiedad.
Se observa claramente la falta de los dos miembros posteriores por encima de la articulación tibiotarsal, con presencia de exudado en los muñones, más abundante en el miembro derecho. (figs. 1 y 2).

Anamnesis

Los propietarios nos cuentan que cuando la perra les fue entregada cuando tenía 5 meses de edad, ya no poseía parte del miembro posterior izquierdo, y ellos la adoptaron porque sus propietarios originales habían decidido realizarle eutanasia. En su historia manifiestan que a los 45 días era una cachorra aparentemente normal, pero que se lamía con especial énfasis los miembros posteriores. A los 3 meses de vida ya le faltaban dos dedos del miembro posterior izquierdo y a los 5 meses ya no poseía ningún dedo de ese miembro y en el miembro posterior derecho, con el que llegó más sano, tenía solo tres dedos. Comentan que el miembro que se muerde con frecuencia es siempre el derecho y que solo lo hace cuando se queda sola, motivo por el cual, en esas circunstancias utiliza collar isabelino. Cuando los dueños están presentes necesita de su atención constantemente.
Tiene historia de piodermias a repetición, en abdomen y en plano nasal, por lo cual está bajo tratamiento antibiótico desde hace un tiempo.
Ha tenido otitis e infección urinaria en repetidas ocasiones.

Inspección particular

La observación más detallada de los muñones revela la presencia de ulceración con exudado seroso a purulento en ambos miembros. (fig. 3).

En las sucesivas consultas se observa la presencia de pápulas en la cara, orejas, axilas, abdomen, lomo y en la cara interna y caudal de los muslos. Además, se nota el cuerpo más manchado de orina. (figs 4 y 5).
En una ocasión que se lamió mucho las manos, la piel de los espacios interdigitales se encontraba eritematosa por lo que se tomaron muestras para realizar citología.

Palpación, percusión

Normales.

Auscultación torácica

Normal.

Frecuencia cardíaca o respiratoria

Normales.

Temperatura

Normal.


Métodos complementarios

Radiografía

De cadera y miembros posteriores, incidencia ventrodorsal.
Resultados: Se observa una malformación en L7-T1 e incongruencias en la articulación sacroilíaca. Se observan alteraciones en las articulaciones coxo-femorales. En el miembro hay signos de lisis ósea, compatible con signos de osteomielitis. Y a pesar que no se pudo poner en una posición dorsoventral adecuada se observan alteraciones en las articulaciones coxofemorales.

Citología

  • Muestra remitida: Impronta y raspado de piel interdigital y del conducto auditivo.
  • Tinción Giemsa.
  • Resultados: Se observan escasos cocos y abundantes levaduras, compatible con un sobrecrecimiento de Malassezia.


Interpretación integradora de todos los métodos complementarios

En este caso, con los estudios complementarios realizados no hubo necesidad de realizar más estudios para confirmar nuestro diagnóstico presuntivo.
La radiografía mostró signos de lisis ósea, la cual no se podría haber evidenciado de otra manera, y que además no se sospechaba que estuviese presente.
A partir de la citología realizada de una impronta de piel interdigital y del conducto auditivo, se confirmó rápidamente la sospecha de una Dermatitis por Malassezia. No se envió a cultivo bacteriano por falta de evidencia citológica de piodermia.


Conclusiones

Al ser el Síndrome de Mutilación Acral una entidad poco frecuente, si no es detectada a tiempo no tendrá, desafortunadamente, buen pronóstico. Por esto, es sumamente importante tener la capacidad para diferenciar el Síndrome de Mutilación Acral de origen idiopático de los problemas de comportamiento que se presentan cada vez con más frecuencia, relacionados con la automutilación, en los caninos.
En el caso clínico que da origen al presente trabajo, vemos que este síndrome está acompañado de un problema del comportamiento animal y que además se trata de una raza particularmente predispuesta a trastornos de tipo compulsivos, dos cosas que pueden llagar a desviar nuestra atención lejos del camino diagnóstico correcto.
También vemos, que con una completa y correcta anamnesis puede llegarse sin problemas al diagnóstico. Por este motivo, hay que darle a la anamnesis la importancia que se merece a la hora de la consulta veterinaria.

Referencias bibliográficas

  1. Fariñas Guerrero, F. (2009). Vasculitis cutáneas y sistémicas. Clasificación y aspectos patológicos, clínicos y terapéuticos. www.portalveterinaria.com
  2. Fogel, F; Manzuc, P. (2009). Dermatología clínica para la práctica clínica diaria. Intermedica. Cap. 24: Alopecia y dermatitis psicogénicas en caninos. pp 525-530.
  3. Harvey, R.G; Mckeever, P.J. Manual Ilustrado de Enfermedades de la piel en perro y gato. Sección VIII: Dermatosis del entorno. pp 172.
  4. Harvey, R.G; Wilkinson, G.T. (1996). Atlas en color de dermatología de pequeños animales. II edición. Mosby/Doyma libros. Cap. 17: Dermatosis congénitas y hereditarias. pp 276.
  5. Heiblum Frid, M. (2004). Etología clínica en perros y gatos. División Educación Continua, Universidad Autónoma de México. Cap. 10: Miedos y fobias. pp 58-60.
  6. Heiblum Frid, M. (2004). Etología clínica en perros y gatos. División Educación Continua, Universidad Autónoma de México. Cap 11: Ansiedad por separación. pp 61-66.
  7. Heiblum Frid, M. (2004). Etología clínica en perros y gatos. División Educación Continua, Universidad Autónoma de México. Cap 18: Conductas estereotípicas y desordenes compulsivos. pp 91-95.
  8. Paterson S. (2009). Manual de enfermedades de la piel en perros y gatos. II edición. Intermedica. Cap. 10: Enfermedades cutáneas congénitas y hereditarias. pp 281-282.
  9. Scott, Miller y Griffin. (1997). Dermatología en pequeños animales. V edición. Intermedica. Cap. 11: Defectos congénitos y adquiridos. pp 904-905.

 


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