Actualización en estenosis pulmonar

Actualización en estenosis pulmonar

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Rocío Mariel Diéguez Quintana
Médica veterinaria. Facultad de Ciencias Veterinarias, Universidad Nacional de La Plata UNLP.


Introducción

Las enfermedades cardiovasculares congénitas incluyen anormalidades funcionales y morfológicas del corazón, y de los grandes vasos adyacentes, que están presentes al momento del nacimiento. Estas anormalidades son definidas como congénitas, aunque sean descubiertas mucho más tarde en la vida del animal (Ettinger y Feldman 2010). La estenosis pulmonar (EP) es un defecto cardíaco congénito caracterizado por una obstrucción en el tracto de salida del ventrículo derecho (TSVD).
La EP representa el 32% de los defectos congénitos cardíacos en caninos (Oliveira y col. 2011) y es poco frecuente en felinos (Schrope y col. 2017). Puede presentarse a nivel subvalvular, valvular o supravalvular. La presentación valvular es la más frecuente en caninos (Ristic y col. 2001, Oliveira y col. 2011).

El diagnóstico temprano de la EP, a través de la semiología y la ecocardiografía, es fundamental para establecer un adecuado tratamiento y control del paciente; antes que la enfermedad tenga un impacto significativo a nivel hemodinámico que afecte su calidad de vida.


Etiología

Una enfermedad congénita no necesariamente es hereditaria, también puede producirse espontáneamente o de forma secundaria a la administración de una droga o toxina (MacDonald 2006). La epidemiología de los defectos cardiovasculares congénitos juega un rol importante en su reconocimiento temprano, lo cual permite establecer un tratamiento médico y/o quirúrgico adecuado y proveer un pronóstico adecuado (Oliveira y col. 2011).

En algunas razas, se han estudiado patrones de heredabilidad asociados al desarrollo de enfermedades cardiovasculares congénitas. Se cree que la estenosis pulmonar en perros Beagle está asociada a un patrón de transmisión poligénico. Sin embargo, no se descarta la asociación de un patrón de herencia mendeliano simple (Patterson y col. 1981).


Fisiopatogenia

La EP es causada por una obstrucción en el tracto de salida del ventrículo derecho la cual produce una sobrecarga de presión con la consecuente hipertrofia concéntrica del ventrículo. Se produce un aumento de espesor de la pared y el aplanamiento del tabique interventricular. El aumento de presión dentro del ventrículo derecho puede culminar en regurgitación tricúspidea.


Clasificación

Morfológicamente, la EP puede clasificarse en tipo A o tipo B (Boon 2011). En la estenosis tipo A, la comisura de las valvas semilunares se encuentra fusionada y el cuerpo de las valvas se curva hacia las paredes de la arteria pulmonar durante la sístole. El tamaño de la válvula pulmonar es normal y hay una dilatación postestenótica del tronco pulmonar. El grado de fusión de las valvas semilunares determina la severidad de la estenosis. En la estenosis tipo B hay displasia valvular, las valvas se encuentran engrosadas e inmóviles. Esto puede estar acompañado por hipoplasia del anillo valvular, de las valvas y/o presencia de un anillo subvalvular. Es rara la presencia de la dilatación postestenótica de la arteria pulmonar. Ambos tipos de EP pueden coexistir entre sí.
La resistencia en el TSVD produce un gradiente de presión a través de la estenosis, el cual puede ser medido mediante ecocardiografía Doppler. Esto nos permite clasificar el cuadro en leve (30-50 mm Hg), moderado (50-80 mm Hg) o severo (mayor a 80 mm Hg).


Diagnóstico clínico

La mayoría de los perros suelen ser asintomáticos durante el primer año de vida. La presencia de signos clínicos será acorde a la severidad de la estenosis. En los perros con EP severa pueden manifestarse de distintos grados de intolerancia al ejercicio, letargia, disnea, síncope y muerte súbita (Belanger y col. 2018). En felinos, puede presentarse disnea y letargia. Los cambios hemodinámicos pueden tener como consecuencia insuficiencia cardíaca de bajo gasto.
El diagnóstico presuntivo de la EP es clínico. Al examen físico, se detecta un soplo sistólico a nivel del tercer o cuarto espacio intercostal derecho cuya intensidad no está directamente asociada con la gravedad de la enfermedad.
Soplos fácilmente audibles pueden estar relacionados con defectos pequeños y viceversa. Si el soplo es grave puede irradiar sobre el tórax craneal y ser audible en la entrada del tórax (Smith y col. 2016). El retraso en el cierre de la válvula pulmonar produce un desdoblamiento del segundo ruido cardíaco.
En pacientes cuya patología es de moderada a severa puede estar presente un frémito precordial fácilmente palpable. Cuando esta enfermedad coexiste con regurgitación tricúspidea o insuficiencia cardíaca congestiva puede haber pulso yugular, hepatomegalia y ascitis.


Hallazgos ecocardiográficos

La ecocardiografía permite visualizar de forma no invasiva las estructuras cardiovasculares a través de ondas de ultrasonido (Boon 2011), es el método de elección para confirmar el diagnóstico presuntivo de estenosis pulmonar. Se puede observar hipertrofia del ventrículo derecho, alteraciones morfológicas en las válvulas pulmonares y/o el TSVD. La dilatación del atrio y el ventrículo derechos son un hallazgo frecuente. El septo puede aplanarse por el aumento de presión interventricular. Puede estar presente una dilatación en el TSVD y una dilatación postestenótica de la arteria pulmonar principal. En Bulldogs y Bóxers se pueden observar arterias coronarias anormales, como particularidad de la raza.

La ecocardiografía Doppler es un método sensible y no invasivo para la evaluación de velocidades y gradientes de presión, lo cual nos permite establecer la severidad del cuadro.


Hallazgos radiológicos

Una radiografía es una imagen de la cantidad y distribución de los rayos X que atraviesan al paciente e impactan en el chasis (Thrall 2009). En función de las propiedades de cada tejido, los rayos lo atraviesan en forma parcial, completa o no lo atraviesan, generando una imagen en la película radiográfica.

En una placa torácica de un paciente con EP suele estar presente un agrandamiento del corazón derecho y dilatación de la arteria pulmonar principal. Estos cambios son más evidentes en una incidencia dorso-ventral. En casos graves, puede observarse una disminución de la vascularización pulmonar.


Hallazgos electrocardiográficos

La electrocardiografía es el registro en la superficie corporal de los campos eléctricos generados por el corazón (Smith y col. 2016). Puede haber hallazgos sugerentes de hipertrofia ventricular derecha que deberían confirmarse mediante ecocardiografía. En el trazado pueden observarse ondas S profundas, presentes en las derivaciones I, II y III. El eje eléctrico medio puede estar desplazado hacia la derecha. Se observa un aumento de amplitud de las ondas P (onda P pulmonar). Los pacientes pueden presentar arritmias ventriculares.


Angiografía

La angiografía es una técnica invasiva que consiste en la inyección endovenosa de un contraste radiopaco cuyo tránsito puede visualizarse a través de radiografías, tomografía axial computarizada (TAC), fluoroscopia o resonancia magnética nuclear (RMN). Este método permite establecer la localización anatómica de la estenosis, el grado de hipertrofia del ventrículo derecho, la presencia de regurgitación a nivel de la válvula tricúspidea y la dilatación postestenótica de la arteria pulmonar. La angiografía aporta datos precisos sobre la ubicación de la estenosis que son de gran utilidad para la resolución quirúrgica.


Perspectivas terapéuticas

El tratamiento médico, con vasodilatadores y diuréticos, está orientado al tratamiento de la insuficiencia cardíaca congestiva que se desarrolla como consecuencia de la estenosis. El uso de agentes inotrópicos positivos estaría contraindicado por la hipertrofia que desarrollan los pacientes que sufren esta enfermedad. Los pacientes con EP sin complicaciones no suelen requerir tratamiento médico. Pueden indicarse controles
ecocardiográficos para monitorear los cambios morfológicos compensatorios. Los perros con EP moderada a severa son candidatos a tratamiento quirúrgico.

La estenosis pulmonar supravalvular es poco frecuente y aún no se ha establecido un tratamiento estándar (Treseder y col. 2017).
En los últimos años se han desarrollado distintas técnicas quirúrgicas para la corrección de la EP cuya elección dependerá de la severidad de la enfermedad y las características del paciente. La angioplastia con balón convencional consiste en la introducción, vía vena yugular, de un catéter con un balón en la punta. El balón se insufla en el lugar de la lesión, aumentando el diámetro del foco estenótico y disminuyendo el gradiente de presión a través del mismo. En la angioplastia con balón de corte, el balón tiene unas navajas dispuestas longitudinalmente que inciden en la pared del vaso durante la insuflación. También están disponibles los catéteres con balones de alta presión. La angioplastia con balón es una técnica segura y exitosa para la reducción de la EP en felinos (Schrope y col. 2017). La tasa de éxito reportada para esta técnica fue del 92% (Belanger y col. 2018). En humanos, la angioplastia con balón convencional y con balón de corte está bien documentada (Schrope y col. 2017).
La corrección quirúrgica de la EP también comprende valvulotomías abiertas y cerradas, injertos de parches abiertos y colocación de conductos. Estas técnicas han sido descriptas en medicina veterinaria con resultados variables a corto plazo (Treseder y col. 2017). Se han descripto otras técnicas quirúrgicas más invasivas y complejas, que están asociadas con alta morbilidad y mortalidad comparadas con los procedimientos percutáneos (Treseder y col. 2017).
La técnica de injerto de parche en el TSVD, descripta por primera vez para el tratamiento de la tetralogía de Fallot en medicina humana en 1956 (Lillehei y col. 1956, Bristow y col. 2018) es una alternativa para perros que no son candidatos para la angioplastia con balón (Bussadori y col. 2001, Locatelli y col. 2011).
En medicina humana, en pacientes que experimentan un grado significativo de obstrucción del TSVD luego de un reemplazo valvular, el tratamiento de elección es la angioplastia con balón (Gellis y col. 2015).


Conclusión

La estenosis pulmonar es una enfermedad cardiovascular congénita de causa desconocida, con implicancia genética, cuya casuística es variable. Es una enfermedad poco frecuente en felinos. En caninos hay razas más predispuestas a padecerla. La EP es una obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, que modifica la estructura y hemodinamia del corazón y los grandes vasos, el diagnóstico es clínico. El tratamiento médico está orientado a la falla cardíaca congestiva y de bajo gasto que se origina como consecuencia de la hipertrofia del ventrículo derecho. Las distintas alternativas quirúrgicas tienen como objetivo la corrección del defecto anatómico y la reducción del gradiente de presión. La elección de la técnica dependerá, entre otros factores, del tipo de estenosis, la gravedad del cuadro, la habilidad del cirujano y los materiales disponibles.


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