Miocardiopatía hipertrófica, miocardiopatía restrictiva y cardiopatías congénitas no detectadas como causa de muerte

Miocardiopatía hipertrófica, miocardiopatía restrictiva y cardiopatías congénitas no detectadas como causa de muerte

https://www.seleccionesveterinarias.com/files/

Belerenian G.1.3; Medina Bouquet, O.2; Pucheta C.3

  1. Cirujano del staff del Instituto de Zoonosis Luis Pasteur.
  2. Cirujano del staff del Instituto de Zoonosis Luis Pasteur.
  3. Miembro Sociedad Argentina de Cardiología Veterinaria (SACVe)


El servicio de cirugía del Instituto de Zoonosis Luis Pasteur, realiza en los dos turnos unas 6.000  cirugías  anuales. Desde el año 2001, se detectó en el turno tarde una mortandad en felinos presentados para  castración de alrededor de 2 animales por mes y se comenzó con la realización de necropsias de dichos  animales para tratar de hallar la causa de la muerte, que en hasta un 90% de los casos fue atribuida a la  presencia de patologías cardíacas. 
En primer término se halló miocardiopatía hipertrófica, en segundo, cardiopatías congénitas no detectadas y en tercero miocardiopatía restrictiva, como causa de muerte. La muerte ocurrió indistintamente, durante la  inducción de la anestesia, durante el transcurso del acto quirúrgico y en el posquirúrgico inmediato, entendiéndose éste como las primeras 2 horas transcurridas inmediatamente de terminado el acto quirúrgico. Los animales nunca respondieron a las maniobras de resucitación mecánicas o farmacológicas y la presentación de la sintomatología atribuida al aparato cardiovascular fue en orden de frecuencia: Asistolia, edema agudo de pulmón y sangrado franco de vías aéreas superiores.
En principio, en los animales presentados para castración no se realizan evaluaciones prequirúrgicas, dadas las características del servicio y todas las necropsias fueron realizadas con la autorización de los dueños de 
los animales. No obstante, en una prueba estadística que aún no hemos concluido, los resultados preliminares indican que un 15% de los felinos presentados para castración, sin distinción de sexo, padece una cardiopatía detectable por auscultación en la forma de galope y/o soplo. Como una característica distintiva pudimos apreciar que a diferencia de lo que indica la literatura internacional, la miocardiopatía se presentó en una población de animales mucho más jóvenes que lo que se encuentra publicado en las poblaciones estudiadas. En /realidad, los animales iban desde los 8 meses a los 2 años de edad y existe una preponderancia en los machos, aproximadamente 2 a 1 con respecto a las hembras, por lo menos de la población a la que se pudo acceder la necropsia.
El interés de los siguientes hallazgos radica en poder realizar alguna acción de prevención o de detección  precoz y en poder realizar un estudio comparativo de las mismas a fin de establecer la incidencia o  prevalencia de la enfermedad en la población estudiada.


Miocardiopatía hipertrófica

Es un desorden idiopático del miocardio de posible causa genética que está caracterizada por el incremento  de la masa cardíaca y que está asociado con un ventrículo izquierdo hipertrofiado y no dilatado. Se puede  encontrar en algunos casos de miocardiopatía hipertrófica el desarrollo de una obstrucción dinámica en el tracto de salida del ventrículo izquierdo, esto puede ser detectado por medio de ecocardiografía, pero  principalmente la marca de la enfermedad es el desarreglo o la desorganización de las miofibras desde el  punto de vista histopatológico. Si bien hallamos en los últimos años miocardiopatía hipertrófica canina, es  muy rara en esta especie, a diferencia del felino donde probablemente representa la primera enfermedad 
en la lista de diagnósticos de patología cardiovascular. Tiene una gran variabilidad fenotípica y antes de  considerar a la miocardiopatía hipertrófica como el principal diagnóstico hay que descartar otras causas de  hipertrofia del ventrículo izquierdo, como la hipertensión y el hipertiroidismo; la hipertensión en los felinos 
suele estar fuertemente asociado a nefropatía crónica, por lo tanto, en la población estudiada es muy poco  probable dada la edad de los animales y la ausencia de sintomatología clínica previa que tuvieran  hipertensión sistémica, nefropatía o hipertiroidismo, además, en la necropsia no se halló ningún daño  macroscópico renal y ningún nódulo tumoral en las tiroides.
Las manifestaciones clínicas de la miocardiopatía hipertrófica son muy variables, los gatos pueden estar desde asintomáticos y detectarse el problema en una revisación de rutina o en la presentación de consulta  para vacunación o tener muerte súbita. También pueden tener síncopes, tromboembolismos arteriales de los miembros posteriores, efusión pleural o edema de pulmón. 
La anatomopatología de la enfermedad presenta una gran variabilidad fenotípica, si bien la mayoría de los  gatos estudiados por los autores, presentaron una gran hipertrofia difusa es ligeramente asimétrica,  normalmente el septum o la pared libre del ventrículo izquierdo pueden estar más hipertróficas como  también pueden aparecer muy hipertrofiados los músculos papilares. Otra característica fenotípica que  puede aparecer es la hipertrofia de la base de la pared libre o en la base del septum y la región media septal
estar libre de hipertrofia, también puede aparecer hipertrofia apical aislada, es decir, hay una gran variabilidad en la presentación, y en la cantidad de casos que hemos estudiado hay una ligera tendencia hacia la presentación de una hipertrofia difusa concéntrica asimétrica siendo básicamente el septum  generalmente más hipertrófico que la pared libre. 
Hemos visto unos pocos casos donde había un adelgazamiento de la pared libre con cambios aneurismáticos, muy posiblemente debido a un infarto miocárdico asociado, como también una gran dilatación del atrio izquierdo, y en menor cuantía hipertrofia de la pared libre del ventrículo derecho y dilatación del atrio derecho.
Hay que destacar que se altera la relación peso cardíaco / peso corporal en los gatos que presentan miocardiopatía hipertrófica ya que normalmente sabemos que en la especie felina el peso cardíaco con  respecto al peso corporal es de 4.8 grs / kg aproximadamente y en los gatos que hemos estudiado la  relación era de 6 grs /kg hacia arriba. Pensamos que por encima de 5.5 grs / kg la relación es muy sospechosa para indicar que el animal padece miocardiopatía hipertrófica. En las necropsias donde se pudo medir el engrosamiento septal o de la pared libre siempre fue de 9 mm o mayor, comparado normalmente con los controles que suelen tener 5 o 6 mm. Este es un dato de interés, ya que estimamos que cuando en la diástole, en un estudio ecocardiográfico, se encuentra un grosor de pared libre o de septum superior a los  6 mm lo más probable es que estemos en presencia de una miocardiopatía hipertrófica (fig. 1).

Otro cambio que se halló, en una baja proporción de la población estudiada, fueron algunos trombos en el  atrio izquierdo, eso realmente fue muy poco frecuente. pero sí fue frecuente en el seguimiento de algunos  animales con la patología detectada, no presentados para castración la aparición de tromboembolias en la  trifurcación aórtica.
Desde el punto de vista histopatológico los casos que pudimos estudiar se caracterizaron por la desorganización de las miofibras, la anormalidad de las arterias coronarias intramurales, los vasos de menor tamaño y el aumento de tejido fibroso sobre todo perimisial. Normalmente los miocitos se presentan hipertrofiados y tienen un núcleo muy hipercromático, grande y rectangular. En la desorganización miofibrilar no hay una predisposición en general, se ven tanto en el septum como en la pared libre y con respecto a las arterias coronarias intramurales que están engrosadas, se debe a un engrosamiento de la íntima, la media y al aumento del tejido conectivo, también es muy marcado y esto puede verse cuando se tiñen las secciones histológicas con la técnica de tricrómico de Masson, el tejido fibroso conectivo intersticial.


Consecuencias funcionales de la enfermedad miocárdica. Obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo o también llamado obstrucción dinámica del tracto de salida.

El tracto de salida del ventrículo izquierdo está formado anteriormente por el septum interventricular y  posteriormente por la valva anteroseptal de la válvula mitral. 
En los casos de miocardiopatía hipertrófica felina que cursan con obstrucción del tracto de salida del  ventrículo izquierdo (VI), hay un engrosamiento del mismo, es mucho más estrecho que lo normal y la valva  anterior de la válvula mitral puede estar más elongada o más gruesa y puede tener lo que se denomina movimiento anterior sistólico que hacia la mitad de la sístole puede hacer contacto con el septum basal,  generando un gran gradiente de presión en el tracto de salida y una complicación de la miocardiopatía  hipertrófica. Este gradiente puede ser inducido también por algunas drogas. Normalmente, no es un efecto Venturi lo que provoca el desplazamiento anterior de la válvula mitral, sino una displasia mitral congénita asociada, vale decir, la malformación que  produciría la miocardiopatía hipertrófica, también desplazaría a los músculos papilares, sobre todo al papilar anterior, de su posición habitual y esto generaría un  movimiento anormal de la válvula mitral provocando por último el movimiento anterior sistólico y el aumento de los gradientes intraventriculares. Cuando aparece  esta lesión, que se puede detectar preoperatoriamente por ecografía cardíaca. En la anatomopatología, hay una placa fibrosa en el septum basal, en el lugar de contacto de la válvula mitral con el septum. En algunos gatos se descubrió el mismo proceso para el ventrículo derecho y en la bibliografía se describe una hipertrofia de la cresta supraventricular, pero no se la halló en el grupo de animales estudiados.
Otra modificación funcional que ocurre con el movimiento anormal de la válvula mitral es la insuficiencia mitral asociada, que puede empeorar las alteraciones hemodinámicas, de por sí ya graves, presentes en  esta enfermedad y por último la disfunción miocárdica que se debe a la diástole alterada, ya sea en su  relajación o en su distensibilidad y esto es producto del desarreglo de las miofibrillas, la fibrosis intersticial,  las anormales condiciones de carga que genera la cinética del calcio alterada que se produce en esta enfermedad, y también la isquemia miocárdica relativa que se debe a la arteriosclerosis intramural. Es  importante destacar que esto no es como la aterosclerosis humana, sino una arteriosclerosis, es decir, una  fibrosis e hipertrofia de la media y la íntima, pero sin una lesión endotelial. Debemos decir que desde el  punto de vista clínico un felino que padece la enfermedad puede tener auscultación normal, estar  asintomático, electrocardiograma normal y radiografía de tórax normal, pero ecocardiografía anormal. En la 
gran serie de animales presentados y estudiados para castración que pudimos evaluar detectamos algunos  cambios auscultatorios que podrían actuar como factores de riesgo, estos son: Bradicardia, taquicardia  (superior a 220 lpm), ritmo de galope, estas tres variables auscultatorias se correlacionan bastante bien con  la presencia de la enfermedad, pero el problema es que no están siempre presentes, es decir, cuando están 
presentes tienen un alto índice de sospecha, pero la auscultación, remarquémoslo, puede ser normal. La presencia de soplos, sobre todo soplos eyectivos en la base o soplos regurgitativos en la punta del corazón  en el hemitórax izquierdo, también son muy llamativos debido a que tienen una alta correlación con la  presencia de enfermedad miocárdica, pero no todos los animales afectados tienen soplos auscultables.


Miocardiopatía restrictiva

Hay dos formas básicas de miocardiopatía restrictiva, la forma miocárdica y la endomiocárdica. Es un  proceso idiopático con una posible predisposición genética, es una enfermedad infiltrativa que se caracteriza por la restricción al llenado ventricular, la anormalidad del grosor de la pared del ventrículo izquierdo y de la  función sistólica y un agrandamiento atrial izquierdo severo. La forma endomiocárdica que también se conoce como fibrosis endomiocárdica, está asociada con un proceso de fibrosis masivo del endocardio o del endomiocardio. Con respecto a la etiología en los casos de los felinos, no está claro si puede haber una  endocarditis viral previa o un fenómeno autoinmunomediado secundario a una miocarditis viral previa, ya  que en un pequeño número de casos se demostró, por PCR, genoma parvoviral en el miocardio estudiado. En estos momentos, estamos llevando a cabo un estudio del material que poseemos obtenido por necropsia, para tratar de relacionar éste a la existencia previa de una virosis miocárdica, esto debe ser  determinado por PCR tisular. También otra etiología o etiopatogenia propuesta es que ocurra una vasculitis autoinmune. Ninguno de estos procesos está claramente demostrado en el felino. La patología de la enfermedad está dominada por una extensiva y severa cicatriz, endocárdica básicamente, que envuelve al ventrículo izquierdo, al septum y a la pared libre. No se ha descripto en los felinos la patología afectando el ventrículo derecho. En los casos que hemos observado, existía una banda de tejido formado por miocardio, tejido conectivo y un revestimiento de tejido endocárdico, que hacía de puente entre el septum y la pared libre, restringiendo muchísimo el llenado diastólico; otro caso, presentaba una gran cantidad de bandas fibrosas que obliteraban la zona media de la cavidad ventricular izquierda, ésta es la denominada forma obliterativa de la enfermedad y estas son las dos características anatomopatológicas o formas de presentación fenotípica de la enfermedad. Ambas pueden estar acompañadas de adelgazamiento de la pared libre del ventrículo, sobre todo cercano al ápex y esto es debido al extenso remodelado ventricular que ocurre en la enfermedad y quizás se pueda deber a un infarto del miocardio asociado. 
Los atrios pueden aparecer hipertrofiados o dilatados, básicamente lo que se pudo observar es el atrio  izquierdo muy agrandado. La relación peso cardíaco / peso corporal también se altera en esta enfermedad y es superior a lo normal para felinos como ya lo hemos mencionado anteriormente para miocardiopatía  hipertrófica. También aquí se distorsiona mucho el aparato mitral sobre todo el aparato subvalvular, porque 
normalmente los puentes de tejido fibroso pueden afectar los músculos papilares y las cuerdas tendinosas y  esto genera secundariamente insuficiencia mitral. Es de notar el gran remodelado ventricular que ocurre en  esta enfermedad y en la anatomopatología se observan focos pálidos y deprimidos en la pared libre del  ventrículo izquierdo que son áreas de infartos miocárdicos. Puede haber una gran pérdida de miocitos atriales y los atrios pueden aparecer muy translúcidos; aparecer trombos murales en la orejuela izquierda, en el ventrículo izquierdo y también tromboembolismo arterial en la aorta distal, pero la marca de la  enfermedad es la gran escara o cicatriz endomiocárdica que se puede ver a simple vista al realizar la  necropsia (fig. 2).

Desde el punto de vista histopatológico se puede observar una gran desorganización de las fibras y un gran  reemplazo del endocardio y endomiocardio por tejido conectivo (fig. 3), donde puede evidenciarse algo de tejido conectivo elástico o también cambios hialinos, pueden aparecer adyacentes al área del miocardio que  está en relación con la escara, un infiltrado de histiocitos.

Es muy poco frecuente que haya una evidencia de endomiocarditis con infiltración de mononucleares y  ocasionalmente con neutrófilos, esto es lo que hace sospechar que la etiología sea una miocarditis de  origen viral. Por supuesto que hay hipertrofia de los miocitos, necrosis y arteriosclerosis de las arterias  coronarias intramurales. Desde el punto de vista del diagnóstico los animales pueden estar asintomáticos y  tener radiografía de tórax, electrocardiograma y auscultación normal o pueden tener soplos de tipo eyectivo  cerca de la base del corazón, o regurgitativos cerca de la punta, alteraciones del ritmo cardíaco (bradi o taquiarritmias), alteraciones radiológicas con un incremento del atrio en la silueta cardíaca y por supuesto el  diagnóstico se hace por ecocardiografía. El problema es que al haber menor número de casos de miocardiopatía restrictiva es muy difícil poder descubrir qué cambios auscultatorios pueden tener valor  diagnóstico o ser interpretados como factores de riesgo para padecer la enfermedad.


Cardiopatías congénitas

Hemos detectado con mayor frecuencia, displasia de la válvula mitral y tricúspide, ambos provocando insuficiencia mitrotricuspídea y sobrecarga de volumen en ambos ventrículos respectivamente.; comunicaciones interauriculares tipo ostium secundum o tipo fosa oval y también estenosis mitral, esto fue un hallazgo más raro (fig. 4).

Todas estas patologías congénitas suelen cursar con soplos audibles a la auscultación, pero estos soplos, si los problemas no son muy marcados, pueden llegar a confundirse con los denominados soplos funcionales que suelen auscultarse con cierta frecuencia en los gatitos menores de 1 año, lo cual también sin hacer estudios complementarios hace dificultosa la certeza del diagnóstico.
Resumiendo, podríamos decir que la incidencia de las cardiopatías en los felinos que concurren al servicio  es alta (15 % detectable sólo por auscultación), y que la única metodología que nos permitiría hacer un screening rápido para descartar los animales que podrían tener problemas cardíacos perioperatorios, es la ecocardiografía y, dadas las características del servicio, lo que podríamos proponer es que los dueños de  los animales firmen un consentimiento, informando acerca de la posibilidad de la existencia de estas  enfermedades cardíacas que son difíciles de detectar por los métodos convencionales sin la aplicación de  estudios ecocardiográficos, de tal modo de informar claramente que, a pesar de la apariencia saludable de  un felino joven y asintomático, con auscultación normal, radiología de tórax normal, y electrocardiograma  normal, la enfermedad miocárdica puede llegar a estar presente en un importante número de casos y, cuando se interviene un gran número de animales como sucede en nuestro servicio, se puede producir un  porcentaje de mortalidad debido a la misma. 


Comentarios

Seguir leyendo

Quilotórax