Ectrodactilia unilateral en caninos. Reporte de caso

Ectrodactilia unilateral en caninos. Reporte de caso

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LUIS GUTIERREZ SUAZO
Profesor Asistente Cirugía y Traumatología. Unidad de Cirugía y Anestesiología. Clínica Veterinaria UdeC
Universidad de Concepción. Chile
lgutierrezs@udec.cl


Introducción

La ectrodactilia es una de las malformaciones congénitas de las extremidades (Tchaprazov et al., 2007), de carácter severo, pero poco frecuente en el perro y gato (Harasen, 2010). También conocida como hipodactilia, oligodactilia, síndrome pinza de langosta o deformidad mano fisurada (Tchaprazov et al., 2007).
Se refiere a este defecto como la reducción en el número normal de dígitos en una extremidad (Carvallo, 2010) caracterizada por la separación de tejido blando y hueso que puede ocurrir por debajo de los huesos metacarpianos, afectando sólo estos, o también extenderse hasta el radio-ulna (Ferreira et al., 2007; Barrand, 2004), dividiéndose así el miembro en dos mitades (Audisio et al., 2013).
En los perros y gatos domésticos, la ectrodactilia se ha considerado un trastorno altamente heterogéneo con diferentes sitios de separación del tejido blando y una variedad de anormalidades, donde ninguno de los casos reportados en la literatura son idénticos (Barrand, 2004).
Se describe como una deficiencia paraxial inusual en uno o más elementos de la porción distal del miembro durante el desarrollo embrionario (Souza et al., 2009; Oliveira et al., 2002), es un fracaso de la fusión de los precursores embrionarios de los huesos de las extremidades anteriores (Ferreira et al., 2007), donde malformaciones intrínsecas o la disrupción en el desarrollo de células óseas mesenquimales entre los días 23 y 35 de gestación resultan en anormalidades de las extremidades incluyendo ectrodactilia (Harasen, 2010).
En la literatura veterinaria el término ectrodactilia ha sido usado para describir esta anormal hendidura en animales con cinco dígitos, incluso cuando todos ellos se han desarrollado (Mehrjerdi et al., 2008). Muy a menudo, es acompañada de aplasia o hipoplasia de varios huesos del carpo, subluxaciones y luxaciones de las articulaciones del carpo y codo, sindactilia de metacarpianos o huesos falángicos, como también contracturas del tejido blando, curvaturas y acortamiento del miembro (Barrand, 2004; Audisio et al., 2013). En los seres humanos, se puede asociar con otras deformidades congénitas como la displasia ectodérmica y paladar hendido, pero en los perros no existe tal conexión (Ferreira et al., 2007).
La afección suele presentarse en el miembro anterior de forma unilateral (Oliveira et al., 2002; Harasen, 2010), aunque se han reportado casos bilaterales (Carvallo et al., 2010).
Este defecto se ha reportado en diferentes especies de mamíferos dentro de las que se encuentra el perro (Barrand, 2004), gato, bovinos, hombre, primate, como también anfibios (Mehrjerdi, 2008), roedores, aves (Ferreira et al., 2007) y el tigre (Rahal et al., 2012).


Etiología

Se ha demostrado que la heredabilidad de un gen autosómico dominante influye en la condición de  presentarse en gatos y humanos; sin embargo no hay datos que lo avalen en perros (Barrand, 2004).
Mientras que investigaciones en especies de laboratorio reportan que el cadmio (Harasen, 2010) y agentes teratógenos en humanos y ratones, como anticonvulsivos, cocaína y la interacción alcohol-aspirina son causantes de este defecto (Oliveira et al., 2002), y basados en investigaciones en ratones y aves de corral,  mutaciones genéticas podrían ser las responsables de esta enfermedad, igualmente factores ambientales como el uso de medicamentos, enfermedades, dieta deficiente, vacunas vivas modificadas, radiaciones y traumas han sido propuestas en el desarrollo de este desorden (Carvallo et al., 2010).
Debido al número reducido de casos reportados no está clara su heredabilidad como tampoco su predisposición racial (Audisio etal., 2013).


Signos clínicos

La severidad, el tipo, síntomas y deformaciones son variables. Mientras que según el grado de deformidad,  que puede variar de leve a severo, algunos animales pueden presentar sólo claudicación, mientras que  otros son incapaces de emplear completamente la extremidad, pero son pocos los que manifiestan dolor y  casi ninguno presenta artritis. Los signos clínicos y la claudicación pueden progresar con la edad (Harasen, 2010; Audisio et al., 2013).


Diagnóstico

A pesar de que el diagnóstico de ectrodactilia se puede determinar solamente con la examinación clínica, es importante y necesaria la examinación radiográfica para confirmar otro tipo de anomalías asociadas, como luxaciones de codo, agenesia o hipoplasia de huesos carpianos como también para identificar la severidad y extensión de la lesión (Ferreira et al., 2007), los que influyen a la hora de elegir el tratamiento quirúrgico más adecuado (Audisio et al., 2013).


Tratamiento quirúrgico

La toma de decisiones quirúrgicas y selección apropiada del procedimiento dependerán de cada caso en particular, ya que dependerán de la gravedad y grado de deformidad de la extremidad; sin embargo dentro de las opciones quirúrgicas se encuentran la ostectomia u osteotomía ulnar, la artrodesis parcial o pancarpal y la unión del hueso con el tejido blando de la hendidura del miembro afectado (Harasen, 2010).
En casos leves de ectrodactilia donde no hayan alteraciones óseas que involucren codo, carpo o que  presenten algún tipo de agenesia se pueden tratar quirúrgicamente efectuando la aproximación de los  tejidos, mientras que cuando existen este tipo de alteraciones se requiere la artrodesis de carpo o  metacarpo, recurriendo en casos más severos a la artrodesis de codo o amputación del miembro (Audisio et al., 2013).
La aplicación de los métodos quirúrgicos utilizados en medicina humana son limitados en animales debido a las diferencias de funcionalidad de la extremidad humana versus la animal (Mehrjerdi et al., 2008).


Pronóstico

En un reporte de ectrodactilia leve después de 3 meses desde la intervención quirúrgica, el perro ya no presentaba cojera y logró la funcionalidad completa de la extremidad con marcha normal; sin embargo  presentó una deformidad en varo del carpo del miembro afectado que tendía a lamer a temperaturas bajas  (Barrand 2004).
Se han reportado casos severos de ectrodactilia en los que los resultados fueron insatisfactorios, ya que no se logró la finalidad del uso completo de la extremidad; sin embargo dichas intervenciones fueron  justificadas al posibilitar parcialmente el miembro (Ferreira et al., 2007; Harasen, 2010).


Indicaciones

Se recomienda el no apareamiento y la castración de animales ectrodactilos como prevención de propagación del probable carácter hereditario de este desórden (Souza et al., 2009; Audisio et al., 2013).


Historia clínica

Ingresa a consulta John Milton, un macho canino, de raza mestizo, de pelaje negro con café, con 1 año y 6 meses de edad y pesando 17,7 kg. El motivo de consulta por el cual ingresa a la clínica es de control y tratamiento de la malformación congénita ubicada en el miembro anterior derecho, conocida como ectrodactilia. 
A la anamnesis se indica que hace 1 año fue llevado a la clínica con el fin de evaluar la afección el  tratamiento quirúrgico debido a que el paciente se encontraba aún en crecimiento y la resolución final sería realizada una vez que el desarrollo óseo estuviera completo.
Al examen físico el paciente presenta sus constantes fisiológicas normales con tiempo de rellene capilar menor a 2 segundos y mucosas rosado pálidas y brillantes, presentándose atento al medio.
Al examen ortopédico se observa la postura anormal de apoyo del miembro anterior derecho que consiste  en la flexión constante a nivel carpiano con una claudicación grado 4 presentando una reducción en el  número de dígitos del miembro afectado, observándose sólo 2 de ellos, los cuales se dividen a través del eje axial que abarca desde la porción distal de los dígitos hasta la región del carpo. No presenta alteraciones  aparentes en otros sistemas (fig. 1)


Procedimiento quirúrgico

El paciente fue premedicado con dexmedetomidina (5ug/kg) intravenosa más metadona (0,5 mg/kg)  intramuscular. Posterior a la premedicación se realiza inducción de ketamina (5 mg/kg) intravenosa +  fentanilo (10 ug/kg), los cuales a la vez fueron utilizados como infusión continua + isofluorano para  mantención.
El procedimiento quirúrgico consistió en la incisión del tejido blando a nivel de la separación, a lo largo del  eje axial de la extremidad, logrando así la exposición de los huesos metacarpianos y sus falanges  subyacentes, donde se procedió a la sinostosis de los huesos metacarpianos fusionados con el  metacarpiano 4° y la realización de otra sinostosis a nivel de falanges fusionadas junto a la falange 4°, con  alambre quirúrgico de acero inoxidable.
Posteriormente de realizar sinostosis se procede para cerrar la incisión de tejidos blandos por medio de  sutura absorbible monosyn 3/0 y piel mediante grapas.
Una vez realizado este procedimiento se realiza otra incisión por palmar a la altura de la articulación carporadial, con el fin de realizar tenotomía con plastía en z del tendón flexor digital carporadial y del tendón flexor profundo para lograr el alargamiento de dichos tendones, descontracturándolo, y disminuyendo la hiperflexión constante de dicho miembro. Luego se procede con el cierre de la incisión de tejidos blandos también con sutura absorbible monosyn 3/0 y piel mediante grapas.
En la fase post quirúrgica, se administró Carprofeno 4,4 mg/kg cada 24 horas IV por 7 días, Tramadol 4 mg/kg/6 horas IV por 14 días, Ranitidina 1 mg/kg/24 horas IV por 10 días, Metoclopramida 0,5 mg/kg/8  horas IV por 2 días (por episodio de vómito), Cefazolina 20 mg/kg/12 horas IV por 12 días, más tratamiento médico de crioterapia 3 veces al día por 4 días.
Luego de la cirugía se realiza vendaje del miembro afectado con la técnica Robert Jones, más férula de  refuerzo posterior para inmovilidad completa de la extremidad y la recuperación exitosa.
Diez y ocho días postcirugía el paciente recibe alta médica con recomendaciones de mantención del  vendaje seco y limpio, mantención del miembro recto y control 1 semana después en la se realizó la retirada de grapas, evaluación de la extremidad y cambio de vendaje.
El paciente se mantuvo con controles periódicos, donde a la evaluación del miembro se pudo apreciar la  mejoría de éste, logrando y manteniendo el posicionamiento recto. Sin embargo, posterior a la cirugía se  determinó una anquilosis de la articulación carpometacarpal que impediría la correcta extensión, la completa
funcionalidad y apoyo del miembro afectado, por lo que la recuperación total no se lograría, y por lo tanto, se requiere e indica a futuro la realización de una segunda cirugía en la cual se realizaría una artrodesis de la articulación carporadial con el fin de recuperar la angulación correcta a la extensión de dicha extremidad, para lograr la marcha y apoyo normal.


Conclusiones

El tratamiento requerido para solucionar un caso de ectrodactilia en perros está determinado por la  severidad de los casos clínicos.  Los casos donde no existen deformaciones óseas como incongruencia de codo, agenesia, deformaciones del carpo, pueden ser intervenidos mediante técnicas de aproximación de tejidos blandos. Casos más severos, serán candidatos a cirugías más complejas como artrodesis e incluso
la amputación de la extremidad.


Bibliografía

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