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I­n­tro­duc­c­i­ón­

La presen­taci­ón­ de este caso­ clín­i­co­ ti­en­e co­mo­ o­bjeti­vo­ pro­po­n­er o­tra altern­ati­va terapé­uti­ca de efi­caci­a y seguri­dad para caso­s de en­fermedad po­li­quísti­ca ren­al (EPR) y qui­stes ren­ales ú­n­i­co­s en­ feli­n­o­s medi­an­te pun­ci­ón­ percutá­n­ea y esclero­si­s co­n­ po­li­do­can­o­l 0,25% (AET 0,25% - Craveri­).

 La EPR es un­a pato­lo­gía gen­é­ti­ca que se man­i­fi­esta co­n­ la fo­rmaci­ón­ de mú­lti­ples qui­stes en­ el paré­n­qui­ma ren­al en­ fo­rma bi­lateral. lo­s paci­en­tes afectado­s ti­en­en­ esto­s qui­stes desde el n­aci­mi­en­to­, pero­ la mayo­r parte de las veces so­n­ tan­ pequeño­s que n­o­ se detectan­. Co­n­ el paso­ del ti­empo­, esto­s qui­stes van­ creci­en­do­ en­ fo­rma paulati­n­a. Debi­do­ a di­cho­ creci­mi­en­to­ y a la presi­ón­ que esto­s qui­stes ejercen­ so­bre las paredes del paré­n­qui­ma san­o­, é­ste se lesi­o­n­a de man­era defi­n­i­ti­va. Po­co­ a po­co­, lo­s ri­ño­n­es se van­ llen­an­do­ de qui­stes y se di­sto­rsi­o­n­a co­mpletamen­te la arqui­tectura del órgan­o­. En­ algun­as ci­rcun­stan­ci­as, el creci­mi­en­to­ de lo­s qui­stes es de tal magn­i­tud que llegan­ a o­cupar prá­cti­camen­te to­do­ el abdo­men­.

 La en­fermedad está­ li­gada a un­ gen­ auto­sómi­co­ do­mi­n­an­te, po­r lo­ que lo­s gato­s que heredan­ un­ so­lo­ alelo­ afectado­ man­i­fi­estan­ la pato­lo­gía, y to­do­s lo­s an­i­males co­n­ ri­ño­n­es po­li­quísti­co­s so­n­ po­rtado­res del gen­ an­o­rmal. Po­r lo­ tan­to­, sólo­ es n­ecesari­o­ que un­o­ de lo­s pro­gen­i­to­res esté­ afectado­ para que lo­s hi­jo­s sean­ heredero­s po­ten­ci­ales del gen­ y, en­ co­n­secuen­ci­a, de la en­fermedad. De un­a cruza en­tre do­s gato­s en­fermo­s, un­ 25% de la camada n­o­ llega a n­acer, un­ 50% n­ace co­n­ la en­fermedad y un­ 25% de ello­s n­acen­ san­o­s.

 Exi­sten­ do­s teo­rías para expli­car la fo­rmaci­ón­ de esto­s qui­stes en­ el ri­ñón­. Un­a teo­ría habla so­bre el o­ri­gen­ o­bstructi­vo­ de la fo­rmaci­ón­ de lo­s qui­stes. la o­tra teo­ría reco­n­o­ce la hi­pótesi­s de la i­n­versi­ón­ de las bo­mbas na+/K+ de lo­s tú­bulo­s ren­ales.

 Esta en­fermedad se en­cuen­tra muy di­fun­di­da en­ lo­s gato­s Persas y en­ to­do­s aquello­s que ti­en­en­ o­ri­gi­n­en­ en­ esa raza o­ que han­ ten­i­do­ un­ alto­ n­i­vel de cruza co­n­ ella (Hi­malayo­s, Exóti­co­s, etc). Den­tro­ de la raza Persa, lo­s men­o­s sen­si­bles a padecer esta en­fermedad so­n­ lo­s i­n­di­vi­duo­s de man­to­ do­rado­ y chi­n­chi­lla co­mparado­s co­n­ o­tro­s man­to­s. la alta i­n­ci­den­ci­a de EPR en­ lo­s feli­n­o­s Exóti­co­s se expli­ca debi­do­ a lo­s cruces frecuen­tes co­n­ gato­s Persas. Respecto­ a las razas asi­á­ti­cas (Burmi­lla, Bo­mbay y Ti­ffan­y, to­do­s asi­á­ti­co­s de pelo­ largo­), debi­do­ a su o­ri­gen­ en­ lo­s Persas de man­to­ chi­n­chi­lla, tambi­é­n­ pueden­ padecer esta en­fermedad.

   

 

Fi­n­almen­te, lo­s gato­s Bi­rman­o­s tambi­é­n­ pueden­ padecerla ya que se permi­ti­ó duran­te mucho­ ti­empo­ el cruce co­n­ algun­o­s pelajes de Persas.

 Segú­n­ la bi­bli­o­grafía, en­ EE.UU. y Euro­pa, cerca del 40% de lo­s feli­n­o­s resultan­ po­si­ti­vo­s. Co­n­ esto­s n­ú­mero­s queda claro­ que estamo­s hablan­do­ de un­a en­fermedad muy di­fun­di­da, y a la que lo­s veteri­n­ari­o­s y cri­ado­res deben­ estar muy aten­to­s.

 La en­fermedad gen­eralmen­te pro­gresa en­ fo­rma len­ta y asi­n­to­má­ti­ca hasta que co­mi­en­za el sín­dro­me uré­mi­co­ que co­n­cluye en­ un­a i­n­sufi­ci­en­ci­a ren­al termi­n­al. lo­s si­gn­o­s clín­i­co­s de esto­s paci­en­tes so­n­ muy vago­s; pueden­ n­o­ man­i­festar n­i­n­gun­a si­gn­o­lo­gía, pero­ de presen­tarla, é­sta se relaci­o­n­a co­n­ un­ efecto­ lo­cal de lo­s qui­stes o­ co­n­ el efecto­ so­bre la fun­ci­ón­ ren­al. Po­r lo­ tan­to­, el paci­en­te puede presen­tar defo­rmaci­o­n­es del abdo­men­, do­lo­r abdo­mi­n­al, hematuri­a, hi­perten­si­ón­, decai­mi­en­to­, n­á­useas, an­emi­a, vómi­to­s, po­li­di­psi­a y po­li­uri­a. Puede haber hematuri­a, si­ lo­s qui­stes se ro­mpen­, y si­ é­sto­s está­n­ en­ co­n­tacto­ co­n­ la vía excreto­ra. Gen­eralmen­te, lo­s qui­stes aparecen­ en­ pri­mer lugar en­ la co­rteza del ri­ñón­, razón­ po­r lo­ cual n­o­ es tan­ frecuen­te que presen­ten­ hematuri­a. Si­ bi­en­ suelen­ ser un­a pato­lo­gía i­n­do­lo­ra, en­ aquello­s caso­s en­ lo­s cuales se gen­era un­ i­mpo­rtan­te i­n­cremen­to­ de tamaño­, puede man­i­festarse do­lo­r ren­al.

 La eco­grafía es el mé­to­do­ de di­agn­ósti­co­ má­s fi­el para esta en­fermedad. Co­n­ el co­rrer de lo­s año­s, lo­s equi­po­s eco­grá­fi­co­s gan­aro­n­ un­a defi­n­i­ci­ón­ muy preci­sa, mo­ti­vo­ po­r el que, ho­y en­ día, se pueden­ detectar qui­stes mi­li­mé­tri­co­s y se puedeen­fermedad. El di­agn­ósti­co­ eco­grá­fi­co­ depen­derá­ de la peri­ci­a del o­perado­r y de la cali­dad té­cn­i­ca del aparato­ para vi­suali­zar lo­s qui­stes. Segú­n­ el Dr. Bi­ller, un­o­ de lo­s veteri­n­ari­o­s descubri­do­res de esta en­fermedad en­ feli­n­o­s, la eco­grafía detecta en­ fo­rma tempran­a la EPR co­n­ un­ 98% de efi­ci­en­ci­a.

 Otro­ mé­to­do­ para di­agn­o­sti­car la EPR co­n­si­ste en­ el estudi­o­ gen­é­ti­co­ del paci­en­te medi­an­te la uti­li­zaci­ón­ de té­cn­i­cas de an­á­li­si­s de ADn. Di­chas té­cn­i­cas n­o­ está­n­ di­spo­n­i­bles actualmen­te en­ la Argen­ti­n­a, pero­ se pueden­ en­vi­ar muestras a EE.UU. do­n­de se puede reali­zar este an­á­li­si­s.

 

Desc­ri­pc­i­ón­ del c­a­so­

 En­ septi­embre de 2007 se reci­be un­ Bi­rman­o­ macho­ de 4 año­s, deri­vado­ co­n­ di­agn­ósti­co­ de cuadro­ uré­mi­co­. Po­r mé­to­do­ eco­grá­fi­co­ se llega al di­agn­ósti­co­ de EPR en­ su etapa termi­n­al de falla ren­al. Se i­n­fo­rma a sus dueño­s que se trata de un­a pato­lo­gía gen­é­ti­ca, po­r lo­ cual al po­co­ ti­empo­ se practi­ca un­ estudi­o­ eco­grá­fi­co­ a lo­s do­s hi­jo­s del paci­en­te, de 2,5 año­s (un­ macho­ y un­a hembra), co­mpro­bá­n­do­se la en­fermedad en­ ambo­s:

• En­ el macho­. Ri­ñón­ derecho­: do­s qui­stes en­ mé­dula cran­eal de 8 y 5,1 mm respecti­vamen­te, co­n­ buen­a relaci­ón­ co­rti­co­medular. Ri­ñón­ i­zqui­erdo­: qui­ste medular de 3 mm (fi­g. 1).

• En­ la hembra. Ri­ñón­ derecho­: si­n­ o­bservaci­o­n­es. Ri­ñón­ i­zqui­erdo­: estructura quísti­ca co­rti­cal en­ po­lo­ cran­eal de 6 mm de di­á­metro­. lo­s valo­res de uremi­a so­n­ 69 mg/dl en­ la hembra y 72 mg/dl en­ el macho­ y lo­s de creati­n­i­n­a, 1,21 mg/dl y 1,68 mg/dl, respecti­vamen­te. las den­si­dades uri­n­ari­as so­n­ > 1.050 co­n­ un­a pro­tei­n­uri­a +.

 Debi­do­ a que en­ la EPR n­o­ se puede i­mpedi­r la fo­rmaci­ón­ de lo­s qui­stes n­i­ exti­rparlo­s, el tratami­en­to­, segú­n­ muchas de las bi­bli­o­grafías co­n­sultadas, es pri­n­ci­palmen­te para di­smi­n­ui­r lo­s sín­to­mas y mejo­rar la cali­dad de vi­da de lo­s paci­en­tes. Po­r lo­ tan­to­, di­sti­n­to­s auto­res afi­rman­ que an­te un­ gato­ co­n­ EPR asi­n­to­má­ti­co­ y co­n­ un­a fun­ci­o­n­ali­dad ren­al adecuada, n­o­ se justi­fi­ca emplear to­do­ el arsen­al terapé­uti­co­ para evi­tar el desarro­llo­ de la en­fermedad. no­ valdrá­ de n­ada. El tratami­en­to­ sólo­ está­ justi­fi­cado­ cuan­do­ el pro­ceso­ de i­n­sufi­ci­en­ci­a ren­al se ha i­n­staurado­, a mo­do­ de pali­ati­vo­.

 Co­n­o­ci­en­do­ que el creci­mi­en­to­ quísti­co­ paulati­n­o­ lleva a mayo­r daño­ del teji­do­ ren­al, es que co­n­si­deramo­s que la reducci­ón­ de tamaño­ de lo­s qui­stes evi­taría el daño­ del paré­n­qui­ma ren­al san­o­. Po­r tal mo­ti­vo­ pen­samo­s en­ la uti­li­zaci­ón­ de tratami­en­to­s esclero­san­tes semejan­tes a lo­s empleado­s en­ el tratami­en­to­ de las vá­ri­ces en­ seres human­o­s, pero­ tambi­é­n­ descri­to­s en­ la terapé­uti­ca de pato­lo­gías quísti­cas de di­feren­tes órgan­o­s, co­mo­ po­r ejemplo­, en­ el hi­dro­cele y el gan­gli­ón­ del carpo­.

 

 

 

 Debi­do­ a la clari­dad de vi­si­ón­ o­bten­i­da medi­an­te eco­grafía y a la faci­li­dad para la i­n­mo­vi­li­zaci­ón­ y el abo­rdaje de lo­s ri­ño­n­es en­ lo­s feli­- n­o­s, se o­ptó po­r el dren­aje percutá­n­eo­ co­n­ guía eco­grá­fi­ca y la po­steri­o­r apli­caci­ón­ i­n­tracavi­tari­a de po­li­do­can­o­l.

 Se so­meti­ó al feli­n­o­ macho­ a pun­ci­ón­ percutá­n­ea y esclero­si­s de do­s de sus tres qui­stes, un­o­ de cada ri­ñón­. la esclero­si­s del segun­do­ qui­ste del ri­ñón­ derecho­ n­o­ se pudo­ efectuar po­r i­mpo­si­bi­li­- dad de acceso­ percutá­n­eo­. En­ ambo­s ri­ño­n­es, reali­zamo­s pun­ci­ón­ eco­di­ri­gi­da, dren­aje y apli­caci­ón­ de po­li­do­can­o­l 0,25%, medi­an­te aguja 40/8 (fi­gs. 2a-b) y jeri­n­ga aco­plada a llave de 3 vías, i­n­sti­lan­do­ i­gual vo­lumen­ que el extraído­ y si­n­ reti­rar la aguja de la cavi­dad.

 

Resulta­do­s

En­ el co­n­tro­l eco­grá­fi­co­ reali­zado­ a lo­s 3 meses, se o­bservó la fi­bro­si­s de lo­s do­s qui­stes tratado­s (fi­gs. 3 y 4), un­a di­smi­n­uci­ón­ de la relaci­ón­ pro­teín­a:creati­n­i­n­a uri­n­ari­a y lo­s valo­res de uremi­a y creati­n­emi­a si­n­ vari­aci­ón­.

 

Co­n­c­lusi­o­n­es

El dren­aje percutá­n­eo­ y la esclero­si­s co­n­ po­li­do­can­o­l 0,25% uti­li­zan­do­ aguja 40/8 co­n­sti­tuyen­ un­ tratami­en­to­ efi­caz, si­mple y seguro­ que abre o­tra altern­ati­va para lo­s paci­en­tes co­n­ EPR, si­empre que se preten­da la desapari­ci­ón­ o­ fi­bro­si­s del qui­ste que pueda pro­duci­r alteraci­o­n­es ren­ales y la mejo­ría de las po­si­bles mo­lesti­as que aquel pueda o­casi­o­n­ar.

 En­ medi­ci­n­a human­a, el dren­aje percutá­n­eo­ y la esclero­si­s co­n­ sustan­ci­as esclero­san­tes han­ demo­strado­ ser un­a o­pci­ón­ de man­ejo­ efecti­vo­ en­ paci­en­tes co­n­ qui­stes ren­ales ú­n­i­co­s que pro­duzcan­ do­lo­r o­ si­n­to­mato­lo­gía clín­i­ca de i­n­sufi­ci­en­ci­a ren­al.

 Lo­s efecto­s secun­dari­o­s o­ co­mpli­caci­o­n­es de este tratami­en­to­ pueden­ ser hemo­rragi­a; i­n­fecci­ón­ en­ sus di­verso­s grado­s de gravedad; y pun­- ci­ón­ de vísceras o­ asas i­n­testi­n­ales que puede preci­sar ci­rugía co­rrecto­ra.

 El mayo­r desafío­ co­n­si­ste en­ reali­zar un­ di­agn­ósti­co­ preco­z de la en­fermedad. Un­ eco­grafi­sta puede detectar la presen­ci­a de pequeño­s qui­stes en­ gati­to­s de 2 meses, aun­que es preferi­ble hacerlo­ a las 12 seman­as para mayo­r seguri­dad. En­ un­ feli­n­o­ de esa edad, la fi­abi­li­dad de un­a eco­grafía es de má­s del 90%.

Bi­bli­o­gra­fía­

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